《影像诊断与介入放射学 》2020 年第 29 卷第 4 期
聚桂醇硬化治疗儿童鳃裂囊肿疗效分析及随访
王立丹,黄穗,陈瑜,刘帆
【430016 湖北武汉,华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)影像中心】
摘要:
目的:探讨儿童鳃裂囊肿应用聚桂醇硬化治疗方法的疗效。
方法:回顾性分析本院经超声及CT或MRI确诊的15例鳃裂囊肿患儿,X线引导下经皮穿刺病灶造影后行硬化治疗。并于术后1个月、3个月、6个月、1年行彩超或CT , MRI随访疗效。
结果:所有患儿行聚桂醇硬化治疗共26次,随访时间6个月一1年,治愈率为93.3%(14/15)07例患儿应用聚桂醇液体直接注射法,4例应用聚桂醇泡沫硬化治疗,4例应用引流导管注射法。其中7例患儿接受1次硬化治疗,1个月后复查达到治愈标准,经超声或CT检查未见残余囊腔或仅见少许纤维化;5例患儿在接受1次硬化治疗后1个月随访时囊腔缩小(大于50%)但未达到治愈标准,行2次硬化治疗后囊腔基本闭塞达到治愈标准。3例患儿接受了3次硬化治疗,间隔时间分别为1个月,其中2例达治愈标准,随访6个月一1年无复发,1例患儿囊腔反复增大并感染,视为无效病例,行外科手术切除治疗。所有患儿无不良反应及严重并发症发生。
结论:聚桂醇硬化治疗儿童鳃裂囊肿创伤小,并发
症少,能最大限度保护患儿容貌,正确选择硬化治疗方法可以取得较好疗效。
关键词:
鳃裂囊肿;儿童;硬化治疗
文献编号:
DOI :10.3969 / j.issn.1005-8001.2020.04.008
鳃裂囊肿是先天性胚胎发育异常所致的颈部囊性病变，是儿童期头颈部第二常见的先天性病变，占儿童头颈肿块的20%【1】。临床多表现为无痛性包块，当合并感染时可迅速增大并引起相应临床症状。以往手术切除为鳃裂囊肿主要治疗方法，但由于其具有形态不规则及周围组织结构复杂等特点，造成创伤大，并发症多，易复发等缺点，本研究采用DSA引导下经皮穿刺硬化疗法治疗儿童鳃裂囊肿，创伤小，疗效好，现报道如下。
一、 资料与方法
1.1 临床资料
回顾性分析我院2012年2月一2019年6月收治的巧例鳃裂囊肿患儿临床资料。其中男9例(60%)，女6例(40%);年龄9 d-10岁2个月，中位年龄3岁7个月。15例鳃裂囊肿为单侧发病，左颈部6例((40 %)，右颈部3例(20%)，左领下4例(26.7%)，左耳后2例(13.3%)。其中有1例鳃裂囊肿并痞管(6.7%）。临床表现:9例表现为颈部包块并进行性增大，包块质软，边界不清。其中5例有反复增大表现，4例患儿因包块突然增大而表现为触痛，红肿等表现，3例患儿出现压迫气道从而表现为气促呼吸困难等症状。2例表现为左领下淋巴结肿大，1例表现为腮腺区肿胀，2例表现为耳后包块，1例鳃裂囊肿伴痞管表现为皮肤表面小痞口，挤压有白色渣样分泌物流出，触诊可及条索状物。病例选择标准:(1)年龄小于18岁;(2)经影像学检查诊断鳃裂囊肿并显示病灶大小、范围及与周围组织关系;(3)监护人知情同意患儿接受硬化治疗。禁忌证:(1)严重心、肝、肾功能障碍;(2)严重凝血功能障碍;(3)重度全身性感染。
1.2 方法
鳃裂囊肿诊断:(1)所有病例术前均根据病史、临床症状初步诊断并收入院。(2)影像学诊断:患儿经彩超、CT或MRI检查，进一步明确诊断。(3)经皮穿刺诊断:经皮抽取鳃裂囊肿内液体，为灰白色、黄褐色、血性液体，均为茹稠液体且部分伴有渣样混合物。(4)X线引导下经皮穿刺囊内造影显示为不规则形状囊腔。
硬化治疗方法:所有患者均在全身麻醉下气管插管，心电监护下进行治疗。病灶部位常规消毒铺巾，在透视下注射对比剂后观察囊腔大小、形状及与周围组织关系。(1)引流导管注射法适用于囊肿压迫气道引起呼吸困难者(图1)。应用4F或5F中心静脉导管，以穿刺针经皮穿刺囊肿，缓慢置入导引导丝，退出穿刺针，使用扩张管扩张穿刺道后置入引流导管，退出导引导丝。经引流导管回抽囊内液体，注入对比剂造影后用聚桂醇反复冲洗囊腔3次，再注入聚桂醇液体硬化剂，为避免硬化剂注入过多引起囊腔肿胀加重气道压迫，应减少硬化剂用量，为抽出液体量1/4，固定并夹闭导管，两次治疗间隔一周，复查超声或CT显示囊腔基本闭塞拔管结束治疗。(2)聚桂醇泡沫硬化治疗适用于囊肿体积大于5、二或多囊病灶(图2)。应用2个10 ml注射器，将聚桂醇原液与空气按1:3-1:4比例通过三通阀快速推注10-15次，制备成气、液混合的泡沫。用25G静脉输液针穿刺囊腔，尽量完全抽取囊腔内液体后注入泡沫硬化剂，剂量为抽出囊内液体量1/3。治疗间隔时间为4周，直至病变消退。(3)聚桂醇液体直接注射法适用于囊腔直径小于5cm的单囊病灶(图3)。用25G静脉输液针穿刺囊腔，尽量抽尽囊内液体，并用聚桂醇注射液反复抽吸冲洗囊腔3次，再注入聚桂醇硬化剂原液，用量为抽出液体量1/3。治疗间隔时间4周，直至病变消退。所有患儿于术后1个月、3个月、6个月、1年行彩超或CT , MRI随访，比较治疗前后病灶大小。
图1男，9d，左颈部及上纵隔鳃裂囊肿引流导管注射法硬化治疗。a)患儿左颈部包块逐渐增大伴呼吸困难;b)、c)CT增强扫描示左侧颈部及前上纵隔低密度肿块影，边界清楚，包膜轻度强化，内部无强化，囊内可见积气影，邻近气道受压变窄;d)囊腔内置入引流导管后造影显示囊腔大小及形态并注入硬化剂;e）间隔1周后经引流导管行第二次硬化治疗，造影示囊腔较前缩小;f)再次间隔1周后行第三次硬化治疗，造影显示囊腔进一步缩小，拔管结束治疗;}g)、h)硬化治疗2个月后复查CT示左颈部及上纵隔囊腔基本闭塞
图2女，1个月，右颈部鳃裂囊肿聚桂醇泡沫硬化治疗。a)、b)CT增强扫描示右颈部囊性病灶累及咽旁及咽后，包膜轻度强化，囊腔内部无强化;c)造影并注入聚桂醇泡沫硬化剂治疗一次;d)治疗1个月后复查超声，右颈部包块基本消失
图3女，10岁3个月，左领下鳃裂囊肿聚桂醇直接注射治疗。a)、b)CT增强扫描示左领下囊性包块无强化;c）在X线引导下囊腔造影并注射聚桂醇液体硬化治疗;d)治疗1个月后复查CT显示左领下病灶基本吸收
1.3 疗效判定标准【2】
治愈:囊腔逐渐萎缩，局部包块基本消失，皮色正常，超声或CT,MRI检查显示囊腔关闭，随访无复发;好转:囊腔缩小大于50% ,需要继续治疗;无效:经过注射治疗，囊腔大小基本无变化，形态与功能几无改善。
2、 结果
所有患儿行聚桂醇硬化治疗共26次，随访时间6个月-1年，治愈率为93.3%(14/15)。7例患儿应用聚桂醇液体直接注射法，4例应用聚桂醇泡沫硬化治疗，4例应用引流导管注射法。其中7例患儿接受1次硬化治疗，1个月后复查达到治愈标准，经超声或CT检查未见残余囊腔或仅见少许纤维化;5例患儿在接受1次硬化治疗后1个月随访时囊腔缩小大于50%但未达到治愈标准，行2次硬化治疗后囊腔基本闭塞达到治愈标准。3例患儿接受了3次硬化治疗，间隔时间分别为1个月，其中2例达治愈标准，随访6个月无复发，1例患儿囊腔反复增大并感染，视为无效病例，行外科手术切除治疗。所有患儿无不良反应及严重并发症发生，皮肤表面无疤痕及硬结等，对患儿容貌无影响。
3、 讨论
3.1 鳃裂囊肿诊断
鳃裂囊肿是由于鳃弓不完全退化所形成的残余物，表现为囊肿与痞管，而窦道较罕见。其中两端均有开口者称为痞管，仅一端开口者称不完全痞管或窦道，若两端均无开口，仅为残留于组织内的上皮间隙，其内有分泌物储留，称为囊肿【3】。根据组织来源及发生部位，命名为第一、二、三、四鳃裂囊肿。通常在5岁前被诊断，但也可以在青春期或成人因扩大或感染而被发现【4】。
超声检查为鳃裂囊肿常规检查方法.具有操作方便的优点，本组病例中均以超声首次检查发现囊性包块而就诊。但有些病例由于长期感染、以及位置较深等原因容易漏诊误诊，且对于囊肿周围解剖结构细节显示欠佳【5,6】。CT及MRI可以对鳃裂囊肿做出定位及定性诊断。单纯鳃裂囊肿CT显示囊状水样病灶，密度均匀，囊壁光整、境界清楚，增强扫描无强化，反复感染使囊壁变厚且不均匀强化。文献报道【7】CT值范围为10-36 HU，多层螺旋CT薄层图像结合多平面重组图像后处理技术诊断鳃裂囊肿定性符合率达99.9%，定位符合率100.0% 【8】。MRI显示在T1WI上囊液呈低到稍高信号(相对于肌肉组织)，在T2WI上囊液呈高信号[9]。其对鳃裂囊肿内容物的性质显示有优势，囊内容物包括液体、茹蛋白、胆固醇、碎屑、淋巴细胞及上皮细胞、钙化等成分，信号不均，T1WI随囊液内茹蛋白含量增高而增高【10】。另外，鳃裂囊肿内抽出液体性质的判断对其诊断也具有重要意义，本组病例鳃裂囊肿抽取液体显示为灰白色、黄色、血性等伴有渣样混合物的液体，且均较为茹稠。
3.2 硬化治疗及方法的选择
目前国内外报道鳃裂囊肿的治疗以手术切除为主要手段，但颈部解剖结构复杂，与面神经、颈部血管及喉返神经关系密切，容易引起并发症【11】。且囊肿形态不规则，囊壁较薄，与周围组织粘连，手术不易彻底切除从而引起复发，导致反复手术，影响了患儿的生活质量。国外文献报道【12,13】术后暂时性和永久性面瘫的发生率分别为6.7%和3.3 %。近期的一个大样本多中心评估也显示【14】，鳃裂囊肿手术切除引起的并发症主要包括术后感染、神经损伤、癖痕、血肿形成、囊肿复发等。
硬化治疗是口腔领面部脉管疾病常用的治疗方法，因其具有疗效好，并发症少且没有体表癖痕等优势，也逐渐成为头颈部良性囊性包块的首选治疗方法【15】。聚桂醇硬化剂原理主要为通过破坏囊内内皮细胞，通过刺激具有免疫功能的细胞和细胞因子如白介素一6、干扰素一γ，建立强烈的炎症反应，改善茹液分泌，诱导囊肿纤维化，囊腔收缩、关闭。而且对于硬化治疗未能完全消失的病灶，部分缩小的囊腔也有利于进一步手术切除【16】。治疗的关键是药物与囊腔内皮细胞充分接触，所以对于不同类型或部位的鳃裂囊肿，选择了不同的硬化治疗方式。国内对儿童鳃裂囊肿硬化治疗报道较少，原因可能为无法选择合适的硬化治疗方法，本组病例对于硬化治疗方式的选择总结如下:(1)直接注射法:适用于鳃裂囊肿囊腔直径小于5cm，单个囊腔病灶且形态较规则病灶。用聚桂醇注射液反复抽吸冲洗囊腔的目的是稀释囊内茹稠液体，将液体尽量全部抽出，以利于药物与囊内内皮细胞充分接触，更有效地发挥破坏作用。(2)聚桂醇泡沫制剂硬化疗法:主要用于囊肿体积较大(大于5cm)且囊腔不规则而不易抽尽囊液者或者多囊病灶。利用泡沫的张力作用，一方面使药物“钻进”液体注射不易进入的腔隙，另一方面泡沫制剂增加了硬化剂与囊肿壁接触的表面积，可更有效地发挥对囊壁内皮细胞的损伤作用并降低了硬化剂使用总量，有利于降低其对机体潜在损害【17】。(3)引流导管注射法:对于鳃裂囊肿压迫气道引起呼吸困难者，通过放置引流管及时引流囊内液体，降低其张力，减轻对气道的压迫从而缓解气道梗阻症状。笔者将引流管保留在囊腔内，进行囊内液体引流后再注射硬化剂，减轻对气道压迫，并可及时处置治疗后可能产生肿胀等症状。引流管可作为再次硬化治疗的通道，避免重复插管。
3.3 注意事项
鳃裂囊肿硬化治疗前应行影像学检查明确其部位、范围及与周围组织关系，合理选择硬化治疗方式，治疗过程中应在超声及X线引导下造影，避免硬化剂注入正常组织或组织间隙、面神经以及血管内，造成相应严重并发症。硬化治疗后可能会出现疼痛、水肿、炎性反应等，但一般都在患者可接受范围，3-7d可自行消退，严重者给予镇痛剂等处理。应用引流导管注射法注意在导管留置期间避免感染。
