聚桂醇腔内灌洗联合低浓度平阳霉素治疗儿童大囊型淋巴管畸形的临床观察

　　文献来源：宋丹，郭磊，李静,等. 

　　DOI:10.3760/cma.j.cn114453-20200305-00109

　　研究背景

　　淋巴管畸形(Lymphatic malformation，LM)是一种少见的先天性脉管畸形，好发于儿童，以头颈部最为常见。淋巴管畸形除了有毁容的风险外，还会对邻近器官造成影响，严重时可危及生命。目前，硬化治疗已成为淋巴管畸形最常用的治疗方法之一。如果对硬化药物和剂量的选择不当，常会引起诸多不良反应或导致疗效不理想。因而，在儿童淋巴管畸形治疗中，需探讨一种安全、有效的治疗方法。山东大学附属儿童医院郭磊主任团队通过回顾科室2018年1～12月收治的46例大囊型淋巴管畸形患儿的临床资料，分析了聚桂酵腔内灌洗联合低浓度平阳霉素治疗的临床效果。

　　研究方法

　　1.研究对象：山东大学附属儿童医院郭磊主任团队于2018年1～12月收治的46例大囊型淋巴管畸形患儿的临床资料，其中男31例，女15例，发病年龄2个月至7岁。

　　2.分组：本组46例按瘤内注射药物不同分成3组：A组17例，为常规浓度平阳霉素组；B组13例，为聚桂醇组；C组16例，为聚桂醇腔内灌洗联合低浓度平阳霉素组。

　　3.纳入标准：(1)临床及随访数据齐全；(2)无手术切除或硬化治疗既往史；(3)符合LM临床诊断标准，MRI提示为大囊型LM；(4)无肝、肾、心功能及凝血等异常，无禁忌症。

　　4.排除标准：(1)资料不全；(2)合并其他脉管性疾病。

　　配制方法

　　1.常规浓度平阳霉素：8mg平阳霉素、3ml 0.9%氯化钠注射液、地塞米松2mg或1ml，配成浓度为2mg/ml备用。

　　2.低浓度平阳霉素：8mg平阳霉素、7.5～15.0ml 0.9%氯化钠注射液，地塞米松0.5～1.0ml(1～2mg)，配成浓度为0.5～1.0mg/ml备用。

　　3.聚桂醇注射液：10ml:100mg。

　　疗效评价

　　硬化治疗后随访12个月，以临床表现、MR或超声检查来评价疗效。疗效评价标准：

　　(1)治愈，淋巴管畸形病灶完全消失，外观恢复满意，随访至少12个月无复发；

　　(2)显著改善，淋巴管畸形病灶体积明显缩小(≥75%)，但不到100%，外观明显改善，需继续治疗；

　　(3)改善，淋巴管畸形病灶体积有缩小，缩小体积50%～74%，外观有改善，但不明显，需继续治疗；

　　(4)无效，淋巴管畸形病灶体积有增大或无变化，外观加重或无改善。在治疗3次后，病变大小无变化，患儿家长主动放弃或选择外科治疗的，视为无效。

　　治疗有效率＝(治愈例数＋显著改善例数＋改善例数)/总例数×100%

　　研究结果

　　本组46例均取得了满意的疗效。A组17例患儿采用常规浓度平阳霉素治疗，治疗有效率82.35%(14/17)，不良反应率52.94%(9/17)。B组13例患儿采用聚桂醇治疗，治疗有效率92.31%(12/13)，不良反应率53.85%(7/13)。C组16例患儿采用聚桂醇腔内灌洗联合低浓度平阳霉素治疗组，治疗有效率93.75%(15/16)，不良反应率18.75%(13/16)。

　　结论

　　在超声引导下使用聚桂醇腔内灌洗联合低浓度平阳霉素治疗儿童大囊型淋巴管畸形安全、有效、不良反应少，且外观恢复满意，具有临床应用及推广价值。