《中国微创外科杂志》2021年2月第21卷第2期

　　腹腔镜下硬化剂治疗小儿腹腔淋巴管畸形5例

　　胡官鸿、黄志见、朱振洪、殷炜、马周瑞

　　摘要：

　　目的：探讨腹腔镜下硬化剂治疗小儿腹腔内淋巴管畸形的临床经验。

　　方法：2017年1月～2019年12月我们采用腹腔镜下硬化剂治疗小儿腹腔内淋巴管畸形5例，腹腔镜直视下抽取出囊内积液，将聚桂醇注射液与空气按1:3制作成泡沫硬化剂注入囊内，根据囊腔大小决定聚桂醇原液用量，最多不超过20ml。

　　结果：手术时间为30～100min，平均57min。术后1例出现腹水，经保守治疗后好转；1例出现乳糜样腹腔引流液，再次手术放置腹腔引流管后乳糜腹消失。术后住院5～20d。2例患儿行1次硬化剂注射，1例患儿行2次硬化剂注射，2例患儿行3次硬化剂注射后LM消失。5例术后随访3～36个月，无复发。

　　结论：腹腔镜下硬化剂治疗小儿腹腔淋巴管畸形安全可靠、操作简单、创伤小、术后恢复快。

　　关键词：

　　腹腔镜；小儿；腹腔淋巴管畸形；硬化剂

　　文献编号：

　　DOI:10.3969/j.issn.1009-6604.2021.02.021

　　淋巴管畸形(lymphatic malformations，LM)又称淋巴管瘤，是一种先天性脉管畸形，一般认为是某种原因引起的淋巴系统紊乱，造成淋巴管组织异常生长而形成的一种疾病。LM通常好发于2岁以内的小儿，约50%患儿出生时即可发病，此病可发生于全身各部位，其中以头颈部较为常见，约占75%，其次为腋下、纵隔以及四肢，腹腔内LM较为少见。目前，LM的治疗方式以手术切除为主，但腹腔内LM手术切除创伤较大、术后恢复慢、出血多、病变不易完整切除，且易损伤腹腔脏器，术后容易发生并发症。近年来，腹腔镜下硬化剂治疗因创伤小、恢复快、手术风险小、操作简单等优势成为众多学者使用的治疗方案之一。2017年1月～2019年12月我院对5例腹腔内LM行腹腔镜下聚桂醇泡沫硬化剂注射治疗，现报道如下。

　　一、临床资料与方法

　　1.1 一般资料

　　本组5例，男3例，女2例。年龄1个月～7岁。1例产前检查发现腹腔内囊肿，其余4例因突发腹痛就诊，其中3例伴有呕吐，1例伴有阴囊肿物。5例均行腹部B超、CT、MRI检查：B超可探及腹腔内无回声区或囊性包块、无血流信号，多发病例可见囊内有分隔；CT检查见囊内呈水样密度，伴有出血时密度增高；MRI准确显示囊内情况及病变与周围血管脏器的位置关系(图1)。2例行消化道造影提示肠管受压移位。5例术前基本情况见表1。

　　病例选择标准：经B超、CT或MRI确诊为巨囊型或混合型腹腔LM[1]。排除标准：微囊型腹腔LM，有酒精过敏史或家族中有酒精过敏者。

　　1.2 方法

　　全身麻醉。切开脐孔置入10mm trocar，建立人工气腹，根据患儿年龄大小，腹腔压力设置为8～12mm Hg。于左下腹、右下腹或右上腹置入2个5mm trocar作为操作孔。探查病变与腹腔内脏器的关系(图2)，穿刺针或电凝钩在囊腔表面做0.5～1cm小切口，抽出囊腔内淋巴管液或血性液体，若为多发LM，行多点穿刺。再将聚桂醇注射液与空气按1:3制作成泡沫硬化剂，注射至囊腔内。根据囊腔大小决定聚桂醇原液用量，直径2cm/聚桂醇原液1ml，最多不超过20ml。1例患儿因病变较大且为多发，放置腹腔引流管，拔除穿刺针，观察腹腔内有无活动性出血及脏器损伤，穿刺口行荷包缝合，撤气腹。各操作孔经可吸收线缝合皮下组织后使用免缝胶贴贴合切口。术后广谱抗生素抗感染、禁食补液等常规治疗，待患儿肛门排气或有肠鸣音活跃时可开放饮食。

　　二、结果

　　5例患儿均在腹腔镜下顺利完成手术，术中出血少。1例新生儿术后转入SICU观察2d，其余患儿均入住普通病房。1例患儿术后出现腹水，保守治疗10d后腹水消失；1例患儿出现乳糜腹(术中见腹腔内乳白色积液，乳糜试验为阳性，腹水生化提示三酰甘油升高，细胞计数以淋巴细胞为主)，并出现局部包裹，术后7d再次行腹腔镜下腹腔冲洗，并放置引流管5d后乳糜腹消失。5例随访3～36个月，均无复发。5例术中、术后情况见表2和图2～4。

　　图3 第1次手术后5个月MRI见左侧腹多发囊状异常信号缩小

　　图4 第2次手术后3个月CT见左侧腹部结肠旁多发小片状等密度影及絮状影

　　三、讨论

　　LM是一种发病原因尚不完全明确的良性疾病，绝大部分发生于颈部、腋下，腹腔内LM占3%～9.2%[2]。腹腔内LM早期常无明显症状，随着囊腔逐渐增大，可出现压迫症状，如压迫空腔脏器引起腹胀、呕吐、便秘等症状，压迫肝、脾等脏器出现腹部不适，压迫胆道系统引起胆道梗阻引起黄疸，压迫泌尿系统引起肾积水、泌尿系感染等。或因囊肿出血、感染、破裂、扭转等出现发热、腹痛、呕吐等急腹症表现，且临床症状无特异性，有时易出现误诊[3,4]。

　　尽管腹腔LM的临床症状复杂多样，腹部B超因简单、无创性、价格低廉可成为首选检查，可了解病变大小、部位、是否多发或多囊，但不能准确显示病变范围、与周围组织脏器的侵犯程度[5]。故所有腹腔LM均应行腹盆腔CT或MRI，可更清楚显示病变与邻近组织结构之间的关系，MRI对于LM伴囊内出血较CT更有优势[6,7]。

　　聚桂醇是目前应用较多的硬化治疗药物，主要用于治疗静脉曲张、血管瘤、痔等[8,9]，具有较好的疗效及安全性，不良反应及并发症较少，主要作用于血管、淋巴管内皮细胞，造成不可逆损伤，从而导致管腔栓塞、纤维化而达到治疗效果，故应用于巨囊型LM的治疗效果优于微囊型及混合型LM[10]。将聚桂醇制作成泡沫硬化剂可驱散管腔内的血液及淋巴液，增加与内皮细胞的接触面积、时间，比注射原液疗效更好[11]。由于手术并未切除囊壁组织及破坏淋巴管腔，术后囊腔内仍会持续产生淋巴液，从而导致术后复发。术后1～3个月复查CT或MRI，如果病变已消失，可定期随访；如果囊腔变小或复发，可再次注射聚桂醇泡沫硬化剂，多次注射聚桂醇泡沫硬化剂后，囊腔变化不大或继续增大，需手术切除。谭小云等[12]采用介入的方式将硬化剂注射至囊腔内治疗LM取得较好的效果。聚桂醇泡沫硬化剂治疗LM有效率均能达到90%以上[13,14]。国内较多使用平阳霉素作为硬化剂，此药是从链球菌中提取的一种细胞毒性抗生素类抗肿瘤药物，小剂量使用能取得较好的疗效[12，15]，但并发症为间质性肺炎及肺纤维化，并发症一旦发生，将对患儿造成严重的不可逆的伤害。OK-432是A群溶血性链球菌苯基尼西林加热处理并冷冻干燥的制剂，对儿童LM有较好的疗效[16]，对于青霉素过敏患儿有一定的限制。

　　本组5例LM均在腹腔镜下完成硬化剂治疗，可以直视下观察病变与周围肠管及其他器官的解剖关系，穿刺针或吸引器抽出囊内液体，囊内液体性质未行实验室检查，因未切取淋巴管囊壁，故也未做病理检查，根据临床经验判断，清亮或淡黄色液体为淋巴管液，暗红色不凝液体为陈旧性出血。虽然腹腔镜手术比开腹手术创伤小、恢复快[17]，但出现以下情况须中转开腹：①腹腔内大量出血，影响视野；②囊腔呈蜂窝状，或微囊性；③出现肠扭转坏死。由于5例均在腹腔镜下注射硬化剂，几乎未对淋巴管囊壁进行充分剥离，对腹腔内器官的生理结构未造成过多的破坏，故出血极少，无中转开腹。

　　本组术后2例出现腹水，其中1例经腹腔引流液检查证实为乳糜液。对于单纯性腹水，我们的治疗主要以预防感染、腹腔引流治疗为主，患儿饮食如常，术后5d复查腹部CT见腹水减少。对于术后乳糜腹，还需禁食、生长抑素、肠外营养、保证通畅引流等，主要以保守治疗为主，肠外营养应以低脂、高蛋白为主，限制长链甘油三酯摄入，或以中链甘油三酯替代，大部分术后乳糜腹经保守治疗均可好转[18，19]。此例患儿因腹腔乳糜液形成包裹，导致引流不畅，术后第7天再次手术，术中分离腹腔内粘连，未寻及可疑的淋巴液渗漏点，故仅行腹腔冲洗后重新放置腹腔引流，二次手术后第5天腹腔引流液逐渐减少，第12天拔除引流管。

　　腹腔镜下腹腔LM的硬化治疗具有安全可靠、操作简单、创伤小、出血少、术后恢复快、切口美观等优点，但尚存局限性，如对微囊型LM的治疗效果不佳，且术后复发率高，需多次硬化剂治疗，治疗时间长，此技术由于应用病例较少，缺少大样本量、多中心研究对比，暂不推荐完全替代常规手术，仅为病人及医者提供一种治疗思路。